28 февраля отмечается Международный день редких (орфанных) заболеваний. К этой категории относятся болезни, которые встречаются не чаще чем у 10-ти человек на 100 тыс. Как сообщили "Петербургскому дневнику" в Городском кожно-венерологическом диспансере, в Северной столице насчитывается 1205 таких пациентов, из них 373 ребенка. Одним из наиболее редких и опасных диагнозов считается врожденный буллезный эпидермолиз (ВБЭ). По-другому его называют "синдром бабочки".
На данный момент в дерматовенерологической службе города с диагнозом "врожденный буллезный эпидермолиз" наблюдаются 38 человек, из них 25 детей и 13 совершеннолетних. Кураторство пациентов осуществляет Городской центр дерматологии и венерологии Городского кожно-венерологического диспансера.
Больных называют "бабочками", сравнивая их чувствительную хрупкую кожу с крылом бабочки. Спонтанно или при любом незначительном воздействии на кожном покрове образуются пузыри, эрозии, язвы. Это состояние, когда вся кожа – открытая рана! Кожа при буллезном эпидермолизе подвержена инфекциям, а эрозии существенно повышают риски развития онкологических заболеваний.
отметили в Городском кожно-венерологическом диспансере
Пациенты-"бабочки" каждый день нуждаются в перевязочных средствах, цена на которые достаточно высока. Их должен подобрать лечащий врач, поскольку любое несоответствие приведёт к уменьшению заживляемости ран, возможному присоединению вторичной инфекции и другим осложнениям, вплоть до злокачественных образований. До последнего времени пациенты были вынуждены приобретать медицинские изделия самостоятельно, либо с помощью благотворительных фондов. Однако в 2017 году в Социальный кодекс города внесли изменения, согласно которому петербуржцем с ВБЭ стали обеспечивать перевязочными средствами в Городском кожно-венерологическом диспансере за счёт казны Северной столицы.
Ранее онколог рассказал, кому стоит опасаться рака лёгких.
Фото: из архива фонда "Дети-бабочки"
Обсуждение ( 0 ) Посмотреть все